L’aphasie primaire progressive implique de nombreuses pertes : voici ce que vous devez savoir

Lorsque vous pensez aux troubles cérébraux progressifs qui causent la démence, vous pensez généralement aux problèmes de mémoire. Mais parfois, les problèmes de langage – également connus sous le nom d’aphasie – sont le premier symptôme.

Qu’est-ce que l’aphasie ?

L’aphasie est un trouble du langage dû à une lésion cérébrale. Les accidents vasculaires cérébraux (lorsqu’un caillot de sang bloque une artère et qu’une partie du cerveau meurt) sont la cause la plus fréquente, bien que l’aphasie puisse également être causée par des lésions cérébrales traumatiques, des tumeurs cérébrales, une encéphalite et presque tout ce qui endommage le cerveau, y compris maladies neurodégénératives.

Comment les maladies neurodégénératives provoquent l’aphasie

Les maladies neurodégénératives sont des troubles qui endommagent lentement et sans relâche le cerveau. Après avoir exclu une tumeur cérébrale à l’aide d’une IRM, vous pouvez généralement déterminer si l’aphasie est due à une maladie neurodégénérative, plutôt qu’à un accident vasculaire cérébral ou à une autre cause, en fonction de son évolution dans le temps : les accidents vasculaires cérébraux surviennent en quelques secondes à quelques minutes. L’encéphalite se présente sur des heures à des jours. Les maladies neurodégénératives provoquent des symptômes sur des mois, voire des années.

La maladie d’Alzheimer est la maladie neurodégénérative la plus courante, mais il en existe également d’autres types, comme la dégénérescence lobaire frontotemporale. Différentes maladies neurodégénératives endommagent différentes parties du cerveau et provoquent différents symptômes. Lorsqu’une maladie neurodégénérative entraîne avant tout des troubles du langage, on parle d’aphasie primaire progressive.

Comment diagnostique-t-on l’aphasie primaire progressive ?

L’aphasie progressive primaire est généralement diagnostiquée par un neurologue cognitivo-comportemental et/ou un neuropsychologue spécialisé dans les troubles de fin de vie. L’évaluation doit inclure un historique minutieux de tout problème de langue et d’autres problèmes présents ; un examen neurologique; test papier-crayon de la pensée, de la mémoire et du langage ; des tests sanguins pour exclure les carences en vitamines, les troubles thyroïdiens, les infections et autres problèmes médicaux ; et une IRM pour rechercher des accidents vasculaires cérébraux, des tumeurs et d’autres anomalies pouvant affecter la structure du cerveau.

Les critères généraux de l’aphasie progressive primaire comprennent :

• la difficulté avec le langage est la caractéristique clinique la plus importante au début et aux phases initiales de la maladie neurodégénérative
• ces problèmes de langage sont suffisamment graves pour entraîner une altération du fonctionnement quotidien
• d’autres troubles pouvant causer des problèmes de langage ont été recherchés et ne sont pas présents.

Il existe trois variantes majeures de l’aphasie primaire progressive

L’aphasie progressive primaire est divisée en différentes variantes en fonction de l’aspect du langage qui est perturbé.

Variante logopénique l’aphasie progressive primaire entraîne des difficultés à trouver ses mots. Les personnes atteintes de cette variante ont du mal à trouver des mots courants et quotidiens tels que table, chaise, bleu, genou, céleri, et honnêteté. Ils savent ce que signifient ces mots, cependant.

Variante sémantique l’aphasie progressive primaire entraîne des difficultés à comprendre le sens des mots. Lorsqu’on leur donne le mot, les personnes atteintes de cette variante peuvent ne pas comprendre ce qu’est une table ou alors chaise c’est de quelle couleur est bleuoù trouver leur le genouquelle céleri est bon pour, et à quoi honnêteté moyens.

Variante non fluide / agrammatique l’aphasie progressive primaire provoque un discours laborieux et hésitant dans lequel les individus savent ce qu’ils veulent dire mais ne peuvent pas prononcer les mots. Lorsqu’ils peuvent prononcer des mots, leurs phrases ont souvent une grammaire incorrecte. Bien qu’ils sachent ce que signifient les mots individuels, ils peuvent avoir du mal à comprendre une phrase avec une grammaire complexe, telle que « Le lion a été mangé par le tigre ».

Différentes variantes d’aphasie progressive primaire sont causées par différentes maladies

Ces variantes primaires d’aphasie progressive ne sont pas des maladies elles-mêmes. Ce sont des symptômes de problèmes cérébraux. Vous ne savez pas ce que je veux dire ? Considérez trois autres symptômes : fièvre, maux de tête et douleurs thoraciques. Comme vous le savez, chacun de ces symptômes peut être causé par différentes maladies sous-jacentes.

La variante logopénique de l’aphasie progressive primaire est généralement causée par la maladie d’Alzheimer. Cela vous surprend-il ? Cela signifie que bien que la maladie d’Alzheimer commence généralement par une perte de mémoire, chez certaines personnes, elle peut commencer par des difficultés à trouver les mots. Les problèmes de mémoire commencent généralement quelques années plus tard. (Pourquoi l’appelle-t-on maladie d’Alzheimer si elle ne commence pas par des problèmes de mémoire ? Parce que la maladie d’Alzheimer est définie par la pathologie que nous voyons au microscope lorsque nous examinons le tissu cérébral, et non par ses symptômes.)

La variante sémantique de l’aphasie primaire progressive est généralement causée par une dégénérescence lobaire frontotemporale, et plus particulièrement par l’accumulation de TDP-43. Le TDP-43 est une protéine anormale qui s’accumule dans les cellules cérébrales et finit par les tuer.

La variante non fluente / agrammatique de la progressive primaire est également généralement causée par une dégénérescence lobaire frontotemporale, mais cette fois, elle est le plus souvent due à une pathologie tau. L’accumulation de Tau conduit à des enchevêtrements à l’intérieur des cellules qui les endommagent puis les détruisent.

Peut-on traiter l’aphasie primaire progressive ?

Les traitements disponibles pour l’aphasie progressive primaire sont généralement des stratégies et des systèmes pour aider les personnes atteintes de ces troubles à mieux communiquer.

• Penser à des informations liées au mot qu’ils recherchent peut parfois aider les personnes atteintes d’aphasie progressive primaire à variante logopénique. Par exemple, s’ils recherchent le mot lionpenser à jaune, Afrique, gros chat, crinière, et des mots similaires peuvent aider.
• L’utilisation de votre ton de voix, de votre expression faciale et de votre langage corporel peut être utile pour communiquer avec des personnes atteintes d’aphasie progressive primaire à variante sémantique, tout comme la pantomime du message que vous essayez de transmettre.
• L’utilisation d’images, sur papier ou dans une application sur tablette, peut être utile aux personnes atteintes de toutes les variantes de l’aphasie progressive primaire.

Malheureusement, il n’existe aucun remède contre l’aphasie progressive primaire et aucun médicament dont l’efficacité a été démontrée. La plupart des patients atteints d’aphasie progressive primaire développent d’autres problèmes cognitifs au fil du temps, conduisant à une démence plus générale.

Si vous soupçonnez que vous (ou votre proche) souffrez d’aphasie primaire progressive, commencez par consulter votre médecin. Si votre médecin est inquiet, il vous enverra (ou votre proche) vers le bon spécialiste.