DIAGNOSTIC DE CELINE DION: Un neurologue d’Ottawa dit que le syndrome de la personne raide est traitable, mais pas curable

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Lorsque la neurologue d’Ottawa, la Dre Elizabeth Pringle, a appris que la chanteuse Céline Dion avait reçu un diagnostic de syndrome de la personne raide, elle a immédiatement su ce que cela signifierait pour sa carrière d’interprète.

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Pringle a traité des patients atteints de ce trouble neurologique extrêmement rare et a vu la dévastation que cela peut causer dans leur vie.

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« Quand j’ai lu les nouvelles pour la première fois, je me suis dit : ‘C’est dommage. Ce n’est pas une bonne chose pour quelqu’un dans cette entreprise.

Non seulement le syndrome de la personne raide affecte gravement la capacité d’une personne à bouger, mais les sons et le stress – qui font partie d’une carrière de haut niveau – peuvent déclencher des spasmes musculaires douloureux.

La chanteuse pop québécoise de renommée internationale a annoncé la semaine dernière qu’elle avait reçu un diagnostic de trouble progressif qui tire son nom du fait que ses symptômes comprennent généralement des muscles rigides dans le torse, les bras et les jambes d’une personne, lui donnant une démarche qui a été comparée à la Tin Man dans le Magicien d’Oz.

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Les patients ont également une sensibilité accrue au son, à la détresse et au toucher.

Le syndrome de la personne raide peut être difficile à diagnostiquer et son mécanisme n’est pas complètement compris, a déclaré Pringle.

On pense que le système immunitaire des personnes atteintes de la maladie attaque par erreur une enzyme qui joue un rôle dans la production d’un neurotransmetteur vital appelé acide gamma-aminobutyrique (GABA). Cela diminue la quantité de GABA dans le corps, entraînant des symptômes douloureux et débilitants. Il est souvent diagnostiqué à l’âge moyen, a déclaré Pringle, et est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.

Il n’y a pas de remède, mais les symptômes sont souvent gérés par un traitement oral, y compris des doses élevées de benzodiazépines, comme le Valium, a déclaré Pringle. Des traitements tels que le Botox et les ultrasons sont également utilisés pour gérer les symptômes.

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« C’est une maladie traitable, mais pas guérissable », a déclaré Pringle.

Et bien que les scientifiques et les professionnels de la santé ne la considèrent pas comme un remède, les greffes de cellules souches ont réussi à mettre certains patients en rémission. L’Hôpital d’Ottawa est un chef de file dans le domaine de la thérapie.

Le Dr Harold Atkins, scientifique et pionnier des cellules souches basé à Ottawa, travaillait sur les greffes de cellules souches comme traitement d’autres troubles auto-immuns et ne savait rien du syndrome de la personne raide lorsqu’un patient atteint de la maladie l’a supplié d’effectuer une greffe de cellules souches. greffe sur elle il y a dix ans. Atkins, directeur du programme de médecine régénérative à l’Institut de recherche de l’Hôpital d’Ottawa, a fait des recherches et a accepté d’aller de l’avant.

L’une des patientes, Tina Ceroni, a reçu une greffe de cellules souches en 2011.

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Avant le traitement, la maladie avait ruiné la vie de la femme ontarienne. Kinésiologue, elle s’entraînait pour un demi-triathlon Ironman lorsqu’elle a commencé à ressentir des symptômes et a finalement reçu un diagnostic de syndrome de la personne raide. Elle a perdu son entreprise de fitness, ne pouvait plus conduire et est retournée chez ses parents parce qu’elle ne pouvait pas être seule. Quelque chose d’aussi petit qu’un bruit fort ou de l’air froid pourrait déclencher des spasmes musculaires douloureux et l’envoyer à l’hôpital.

« J’étais très triste d’apprendre la nouvelle de Céline Dion car je sais à quel point cette maladie peut être dévastatrice », a déclaré Ceroni cette semaine.

Elle a applaudi la chanteuse pour avoir eu le courage de partager publiquement son diagnostic.

« Nous espérons que cela profitera à de nombreuses autres personnes vivant avec cette maladie difficile. »

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Alors que les médecins hésitent à décrire les résultats du traitement par cellules souches comme un remède, des patients comme Ceroni disent que cela leur a redonné la vie.

Les résultats des deux premières greffes ont été publiés sous forme d’études de cas dans l’éminent JAMA Neurology et ont attiré l’attention d’Atkins et de son équipe auprès de personnes à l’extérieur du Canada à la recherche d’un traitement.

La plupart des patients d’Ottawa se portent bien, mais tous les patients qui subissent cette procédure dramatique et risquée n’obtiennent pas d’aussi bons résultats, a déclaré Pringle. Dans certains centres pratiquant la procédure, les greffes de cellules souches ont eu un taux de réussite d’environ 50 à 50, a-t-elle noté.

L’impact de la maladie sur les muscles d’une personne peut entraîner de mauvaises chutes, a-t-elle déclaré, entraînant souvent une grave anxiété à l’idée de marcher et de tomber.

Pour une artiste connue pour ses performances actives et passionnées dans des lieux tels que Las Vegas, l’impact est énorme.

Dans une publication Instagram plus tôt ce mois-ci, Dion a déclaré qu’elle souffrait de problèmes de santé depuis longtemps. Ceux-ci l’avaient obligée à annuler une série de spectacles et de tournées.

« C’est vraiment difficile pour moi de faire face à ces défis et de parler de tout ce que j’ai vécu. »