Syndrome de la personne raide : l’effet de Céline Dion sur la prise de conscience de son état

Cela fait plus de trois mois que la chanteuse canadienne Céline Dion a annoncé qu’elle avait reçu un diagnostic de syndrome de la personne raide (SPS).

Dion, 54 ans, a posté sur Instagram à l’époque, disant qu’elle devait annuler le reste de sa tournée mondiale en raison de SPS, une maladie neurologique rare qui n’a pas de remède.

Dans la vidéo émouvante, Dion explique comment les spasmes musculaires du SPS affectent « tous les aspects » de sa vie et entravent sa capacité à performer.

Depuis l’annonce, Tara Zier, la fondatrice de la Fondation de recherche sur le syndrome de la personne raide, a déclaré que la compréhension du public sur la maladie avait augmenté, ce qui a donné l’espoir aux personnes aux prises avec le SPS que davantage de recherches et de financement suivront.

« C’était ce sentiment horrible qu’elle avait cette maladie – parce que je sais ce que cela signifie de passer par les premières étapes du diagnostic – mais tellement reconnaissante d’avoir pris conscience », a déclaré Zier à CTVNews.ca dans une interview. « La maladie porte ce nom qui ne lui rend tout simplement pas justice. »

Le SPS est décrit par l’Institut national américain des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux comme un trouble présentant des « caractéristiques » d’un trouble auto-immun. Il a un impact sur le système nerveux central et provoque une sensibilité accrue au bruit, au toucher et à la détresse émotionnelle.

Zier et d’autres patients SPS disent que la maladie est plus que des muscles raides; il s’accompagne d’une douleur et d’une fatigue « débilitantes » constantes.

« J’ai parlé à de nombreux patients… et ils souffrent, et ça m’écrase », a déclaré Zier. « J’ai été dentiste pendant 20 ans. Je ne peux plus pratiquer. Et je sais que d’autres personnes sont handicapées, certaines sont alitées, certaines sont en fauteuil roulant, beaucoup ne peuvent plus travailler; Céline a du mal à chanter. »

Le 15 mars est la Journée internationale de sensibilisation aux SPS et Zier dit que l’ouverture de Dion avec son diagnostic a créé plus d’empathie envers une maladie souvent invisible.

« Pour qu’elle sorte réellement et dise qu’elle l’a – elle est tellement aimée et crédible – cela lui donne presque une validité », a déclaré Zier. « Maintenant, les gens le prennent vraiment au sérieux. »

Quelques heures après la publication de la vidéo, Zier a déclaré que sa fondation, la seule au monde, avait été inondée de demandes de commentaires et d’aide pour expliquer ce qu’est SPS. Elle a également déclaré qu’il y avait une « augmentation » de certains dons.

La Fondation SPS a été créée après le diagnostic de la maladie par Zier en 2017. La fondation se concentre sur la sensibilisation et le financement de la recherche, et sur le soutien aux autres personnes atteintes de SPS.

Tara Zier avec ses deux enfants.

« Tout ce qui se passe, comme son annonce (de Dion), qui aide à soutenir notre mission. Nous voulons pouvoir en tirer parti de toutes les manières possibles, afin que nous puissions obtenir de meilleurs traitements et un remède », a-t-elle déclaré.

Il a fallu trois ans à Zier pour être diagnostiquée, un délai qui, selon elle, est rapide par rapport aux autres patients SPS. Au cours de ce voyage de trois ans, a déclaré Zier, elle a été « mal étiquetée, mal diagnostiquée (et) mal gérée ».

Après avoir été diagnostiqué, Zier a découvert l’une des raisons pour lesquelles il existe peu de recherches sur le SPS.

« C’était probablement ma troisième visite avec mon neurologue (à l’hôpital Johns Hopkins) où il m’a dit qu’ils avaient récemment demandé une subvention pour la recherche sur le syndrome de la personne raide aux (National Institutes of Health), et qu’ils s’étaient vu refuser la subvention parce qu’il y avait pas assez de recherche pour soutenir l’obtention de la subvention », a déclaré Zier. « Alors ça m’a complètement époustouflé. »

Zier espère qu’une sensibilisation accrue à la SPS à la lumière de l’annonce de Dion se traduira par davantage de financement pour la recherche.

CE QUE C’EST DE VIVRE AVEC SPS

Comme Zier, Lea Jabre a eu un parcours difficile avant de recevoir un diagnostic de SPS.

Avant ses problèmes de santé, Jabre aimait danser et aller à des fêtes. Elle aimait la musique de danse électronique et les raves, mais maintenant avec SPS, elle a une sensibilité accrue au bruit et à la lumière et est incapable d’apprécier les choses qu’elle aime.

Jabre, 36 ans, a commencé à avoir des problèmes avec son système digestif en 2017, quelque chose qu’elle sait maintenant lié au SPS. Elle a été rejetée par les médecins comme ayant une gastrite – une inflammation de la muqueuse de l’estomac – et on lui a dit de prendre des médicaments antiacides.

Mais les graves problèmes d’estomac ont persisté.

Après plusieurs rendez-vous chez le médecin, Jabre a reçu un diagnostic de gastroparésie, une maladie qui ralentit le mouvement du système digestif de l’estomac, qui, selon elle, est liée au système nerveux.

Avant ses problèmes de santé, Lea Jabre (photo) aimait danser et aller à des fêtes. Elle aimait la musique de danse électronique et les raves. (Contribué)

« J’ai continué à voir des médecins qui n’arrêtaient pas de me dire: » Tu es paniqué, tu es juste stressé et tu sais que cela correspond à ton diagnostic … Tout est dans ta tête, tout va bien avec toi «  », a déclaré Jabre à CTVNews.ca dans un entretien.

Jabre a déclaré qu’elle devait se battre pour continuer à être vue par des médecins, convaincue qu’elle n’était pas correctement diagnostiquée. Les symptômes se sont transformés en douleurs dorsales sévères et en « douleurs étranges », dont elle a découvert plus tard qu’elles étaient causées par des spasmes musculaires.

« Le SPS va et vient, ce n’est pas constant, jusqu’à ce que les symptômes restent correctement », a déclaré Jabre. « J’ai eu des périodes de rémission, donc ça montait et descendait. »

Les médecins ont encouragé Jabre à faire de l’exercice pour diminuer les symptômes. À la fin de 2020, elle courait, faisait des entraînements de haute intensité et avait l’impression que l’exercice aidait.

« J’avais plus ou moins tout sous contrôle, ou je le pensais, parce que tout le monde n’arrêtait pas de me dire que tout n’allait pas chez moi », a-t-elle déclaré.

En décembre 2020, Jabre a déménagé avec son mari en Gambie, un petit pays au large de la côte ouest de l’Afrique. À ce moment-là, son dos recommençait à lui faire mal, mais elle était convaincue que la douleur passerait.

« Janvier 2021 à mai 2021 ont été les pires mois de ma vie parce que j’ai commencé à avoir des choses étranges », a déclaré Jabre. « J’ai commencé à avoir des contractions – je ne comprenais pas – j’ai commencé à avoir des spasmes, mes pieds bougeaient d’eux-mêmes, mes mains tremblaient d’elles-mêmes, mes genoux tremblaient d’eux-mêmes. »

Un jour, Jabre est allée à la salle de bain et a dit qu’elle ne pouvait pas se retourner pour attraper le papier toilette.

« C’était le premier symptôme qui m’a poussé à penser que quelque chose n’allait pas », a-t-elle déclaré.

La raideur a progressé à un point tel que Jabre n’a pas pu serrer son mari dans ses bras. Ses spams sont devenus plus fréquents à mesure que son corps devenait strié de douleur.

Son préparateur physique lui a suggéré de s’éloigner de l’exercice, ce qui, selon Jabre, a aggravé les choses. À partir de là, elle a commencé à boiter et n’a pas pu sortir parce qu’ils vivaient au deuxième étage et qu’elle ne pouvait pas monter les escaliers.

Léa Jabre et son mari à leur mariage. (Contribué)

« Cela a fait boule de neige très rapidement », a déclaré Jabre.

« Il n’y a pas de mots pour décrire la quantité de douleur dans laquelle j’étais », a-t-elle déclaré. « Les gens disent souvent que la raideur ressemble à des crampes. Cela ne ressemble en rien à des crampes. C’est un milliard de fois plus douloureux qu’une crampe, car votre articulation se verrouille complètement et vous ne pouvez pas la déplacer. »

Les symptômes graves ont poussé Jabre à retourner au Liban, où se trouve sa famille. Elle consultait un médecin qui l’a ensuite référée à un neurologue.

Après avoir expliqué ses antécédents médicaux au neurologue, le médecin a effectué des tests pour exclure toutes les autres conditions. Jabre a ensuite obtenu un deuxième avis à Johns Hopkins, où son diagnostic SPS a été confirmé.

« J’étais vraiment heureux parce que j’étais comme, ‘Wow, enfin quelqu’un reconnaît que j’ai quelque chose' », a déclaré Jabre.

À part l’huile de CBD pour les analgésiques et les relaxants musculaires, les traitements pour le SPS sont minimes. Jabre a commencé l’immunoglobuline intraveineuse, qui est un don de plasma destiné à renforcer son système immunitaire, mais elle ne répondait pas au traitement.

Les médecins lui ont ensuite administré une plasmaphérèse, c’est-à-dire lorsque le plasma dans le sang d’une personne est modifié pour éliminer les anticorps. Jabre dit que le traitement la soulage mais ne lui permettra jamais de retourner à son ancienne vie.

« Cette maladie n’est pas un sprint, c’est un marathon », a-t-elle déclaré. « Si je décide que c’est un sprint, c’est la fin pour moi. Donc je dois vraiment le prendre au jour le jour. C’est dur. C’est difficile. »

Le SPS a changé la vie de Jabre. Cela l’a forcée à rester séparée de son mari en Gambie et à abandonner certaines de ses passions. Mais malgré la maladie, Jabre reste positive et utilise sa voix et son histoire pour sensibiliser.

« Nous devons nous impliquer parce que rien ne se passera si nous ne faisons rien. Et puis l’espoir que oui, avec la sortie de Céline Dion, quelque chose va bouger et quelque chose va se passer », a-t-elle déclaré. « Je crois qu’en tant que patient, j’ai la responsabilité que si je veux guérir, je dois travailler pour cela. »